폐동맥고혈압(PAH): 실데나필 자세한 개요



폐동맥 고혈압(PAH): 자세한 개요

폐동맥고혈압(PAH)이란 무엇입니까?
폐동맥 고혈압(PAH)은 심장에서 폐(폐동맥)로 혈액을 운반하는 동맥의 고혈압을 특징으로 하는 진행성 만성 질환입니다. 이러한 압력 증가는 작은 폐동맥이 좁아지거나 두꺼워지거나 막혀 폐를 통해 혈액이 흐르는 것을 어렵게 만들기 때문에 발생합니다. 시간이 지남에 따라 이는 심장에 추가적인 부담을 주어 우측 심부전과 같은 합병증을 유발합니다.

원인과 위험 요인
PAH는 종종 특발성(원인을 알 수 없음)이지만 다른 상태나 실데나필 유전적 소인에 의해 이차적으로 발생할 수도 있습니다. 일반적인 분류는 다음과 같습니다.

특발성 PAH(IPAH):

식별 가능한 원인이 없습니다. 다른 질환을 배제한 후에 진단되는 경우가 많습니다.


유전성 PAH(HPAH):

유전적 돌연변이, 특히 BMPR2 유전자(Bone Morphogenetic Protein Receptor Type II)에 의해 발생합니다.


관련 PAH:

다음과 같은 다른 질병과 관련이 있습니다.

결합 조직 질환: 경피증, 루푸스.
선천성 심장 결함: 아이젠멩거 증후군과 같은.
HIV 감염.
만성 간 질환(심폐 고혈압).
약물 및 독소 노출: 암페타민, 실데나필 메스암페타민 또는 특정 식욕 억제제.




신생아의 지속성 폐고혈압(PPHN):

출생 후 혈액 순환의 부적절한 적응으로 인해 신생아에서 볼 수 있는 PAH의 한 형태입니다.




조짐
PAH의 증상은 서서히 나타나며 처음에는 경미할 수 있지만 병이 진행됨에 따라 악화됩니다.

초기 증상:

호흡 곤란(호흡 곤란), 특히 운동 중.
피로 또는 쇠약.
현기증 또는 실신(실신).


고급 증상:

발목, 다리 또는 복부의 부종(부종).
흉통 또는 압박감.
빠른 심장 박동(심계항진).
청색증(산소 부족으로 인해 입술과 피부가 푸르스름한 색조).




Pathophysiology(병태생리학)

PAH에서 폐동맥이 실데나필 좁아지거나 막히면 혈류에 대한 저항이 증가합니다.
심장의 우심실은 이러한 저항에 대항하여 혈액을 펌프질 하기 위해 더 열심히 일해야 하며, 이로 인해 비대(심장 근육이 두꺼워짐)가 발생하고 결국에는 우측 심부전이 발생합니다.


진단
PAH를 진단하려면 임상 평가, 영상 및 전문 검사의 조합이 필요합니다.

초기 테스트:

심장 초음파: 폐동맥 압력을 추정하고 심장 기능을 평가합니다.
흉부 엑스레이: 폐동맥 비대 또는 우심장 비대를 나타낼 수 있습니다.


확정 테스트:

우측 심장 카테터 실데나필 삽입: 폐동맥압을 직접 측정하고 진단을 확정합니다.


추가 테스트:

폐 기능 검사(PFT): 폐 기능을 평가합니다.
6분 보행 테스트(6MWT): 운동 허용 오차를 평가합니다.
혈액 검사: 자가면역 질환 또는 간 질환과 같은 관련 질환을 배제합니다.
CT 스캔 또는 MRI: 폐혈관 구조를 시각화하고 폐 고혈압의 다른 원인을 배제합니다.




치료
PAH에 대한 치료법은 없지만 치료는 증상을 관리하고 삶의 질을 개선하며 질병 진행을 늦추는 것을 목표로 합니다.

약물:

혈관 확장제: 긴장을 풀고 실데나필 좁아진 혈관(예: 에포프로스테놀, 트레프로스티닐, 일로프로스트)을 엽니다.
엔도텔린 수용체 길항제(Endothelin Receptor Antagonist, ERA): 혈관을 수축시키는 물질인 엔도텔린(예: 보센탄, 암브리센탄)을 차단합니다.
포스포디에스테라 아제-5 억제제(PDE5 is): 폐의 혈류를 개선합니다(예: 실데나필, 타다라필).
가용성 구아닐레이트 사이클라아제(sGC) 자극제: 산화질소 신호 전달을 향상합니다(예: riociguat).
항응고제: 혈전을 예방합니다(예: 와파린).
이뇨제: 체액 저류를 줄입니다.
산소 요법: 저산소혈증(낮은 혈중 산소 수치)을 퇴치하는 데 도움이 됩니다.


생활 방식 수정:

높은 고도와 격렬한 활동을 피하십시오.
체액 저류를 방지하기 실데나필 위해 저염 식단을 채택하십시오.


수술 방법:

심방중격 절개술: 심장 오른쪽의 압력을 줄이기 위해 심방 사이에 작은 구멍을 만듭니다(심한 경우 사용).
폐 이식: 의학적 치료에 반응하지 않는 진행성 질환 환자를 위해 고려됩니다.




예후
PAH의 예후는 근본적인 원인, 중증도 및 치료에 대한 반응에 따라 다릅니다. 조기 진단과 적절한 관리는 기대 수명과 삶의 질을 크게 향상할 수 있습니다. 그러나 PAH를 치료하지 않으면 생명을 위협하는 합병증이 실데나필 발생할 수 있습니다.

연구 및 발전
진행 중인 연구는 다음과 같습니다.

PAH와 관련된 분자 경로를 표적으로 하는 새로운 치료법.
질병과 관련된 새로운 돌연변이를 식별하기 위한 유전자 연구.
폐 이식 및 인공 폐 장치의 발전.


결론
폐동맥 고혈압은 다학제적 치료가 필요한 복잡하고 삶을 변화시키는 질병입니다. 여전히 어려운 질환이지만, 치료법의 발전과 조기 진단은 영향을 받은 사람들에게 개선된 결과와 더 나은 삶의 질에 대한 희망을 제공합니다.